外阴象皮肿

外阴象皮肿

概述:外阴象皮肿是由于丝虫、梅毒或结核而引起的疾病。病变常累及下肢和腹股沟淋巴系统,致使外阴皮肤局限性或弥漫性肿大,增厚,质地坚韧,形如象皮,故名之。

流行病学

流行病学:人体感染的丝虫有8种,在我国主要是斑氏丝虫和马来丝虫两种,以斑氏丝虫多见,某些地区可混合感染。人是丝虫成虫的终末宿主,蚊是幼虫的中间宿主,丝虫病由蚊子传播。外阴象皮肿还多见于晚期梅毒和结核菌感染。

病因

病因:外阴感染丝虫后,雌虫在人体淋巴管内不断产生微丝蚴,其寄生于淋巴系统引起淋巴管炎、淋巴管阻塞,最后阻塞的淋巴管发生曲张,所辖部位的皮肤营养发生障碍,皮肤慢性增厚,形成外阴象皮肿。
    此外,反复发作的外阴蜂窝组织炎,外阴的慢性炎症,如结核、梅毒,可引起结缔组织纤维化,静脉和淋巴回流受阻,最后导致外阴象皮病。

发病机制

发病机制:
    1.丝虫病引起的象皮肿  经蚊子叮咬,传染期幼虫(微丝蚴)可经伤口侵入人体,继而在淋巴系统发育为成虫,成虫分泌的毒素和代谢产物累及泌尿生殖系统的淋巴组织,引起乳糜血尿和外阴象皮肿。近年,国内外许多学者经淋巴系统造影证实,丝虫性象皮肿是由于淋巴管曲张,淋巴循环动力学发生了严重的病理生理改变,而非机械性的闭塞不通。
    2.梅毒引起的象皮肿  多见于晚期梅毒。是机体组织对梅毒螺旋体产生的超过敏反应的结果,使外阴组织产生炎性肉芽肿。
    3.结核引起的象皮肿  当结核经淋巴系统传播或由邻近病灶直接向外阴皮肤蔓延,产生外阴皮肤结核性肉芽肿,形成融合型结节。

临床表现

临床表现:外阴部皮肤(阴蒂、大小阴唇)呈局限性或弥漫性增厚。阴蒂肥大,表面粗糙,可呈腊肠形、圆桶形或乳房形。可凹凸不平,呈结节状、疣状或乳头状。皮肤颜色可以改变成淡褐色、紫红色,伴有脱屑,容易继发感染。严重的橡皮病一侧或整个外阴肿大,有时形如肿瘤,悬垂于两股之间。
    因外阴皮肤肥厚肿大,导致患者坐立不安、大小便困难、性生活受影响。由于静脉及淋巴回流受阻,皮肤营养障碍,可引起瘙痒,抓破后容易引起继发性感染,形成溃疡,疼痛,有分泌物等。有的甚至发生慢性溃疡,经久不愈。淋巴管炎常数月急性发作1次,每次发作1~2天,少数达10天。

并发症

并发症:合并感染,急性期可有寒战、高热、头痛等全身症状。

实验室检查

实验室检查:
    1.丝虫病  血检微丝幼:于夜间9点至次晨2点,取耳垂血3大滴置洁净玻片上,涂成2×3厚血膜,干后溶血,染色,镜检。体液检查微丝蚴,可取淋巴液直接涂片,染色镜检。
    2.梅毒  暗视野显微镜检查:找到形态典型和具特征性运动方式的梅毒螺旋体即为阳性结果,具有确诊价值。也可行梅毒螺旋体抗原试验,TPHA、TPPA、FFA-ABS试验是确诊试验,感染梅毒后即为阳性。
    3.结核  结核菌素试验:强阳性说明目前仍有活动性病灶,若为阴性一般情况下表示未有过结核分枝杆菌感染。取局部分泌物涂片抗酸染色查找结核菌或局部分泌物培养,查找结核菌。

其他辅助检查

其他辅助检查:无特殊表现。

诊断

诊断:根据病史如丝虫病流行病学提供的线索,有不洁性生活史或既往有结核病接触史等临床表现和试验检查,诊断基本可以成立。

鉴别诊断

鉴别诊断:
    1.外阴静脉曲张  平时只见皮下静脉,但由于久站或在妊娠晚期后,静脉隆起如蚯蚓状盘曲,由于循环障碍,血管长期扩张,可使一侧或两侧阴唇肿胀,影响胎先露部娩出。分娩期静脉曲张严重者,应注意防止破裂和感染。
    2.外阴血管瘤  属于先天性血管结构异常,而不是真性肿瘤,具有各种形态。指压时可变小甚或消失,放松后又恢复原状。部分血管瘤表面看到有曲张静脉或局部肤色变紫。海绵状血管瘤形态不规整,可呈分叶状,病变范围较大,可累及会阴、阴道及肛门,肿瘤位置一般较深,外观为深紫色,压迫时褪色。有时可以影响胎先露部娩出。

治疗

治疗:
    1.药物治疗
    (1)丝虫病治疗:乙胺嗪(海群生)是目前治疗淋巴丝虫病的主要药物,可杀灭微丝蚴。治疗班氏丝虫病的常用方法:乙胺嗪(海群生)300mg,2次/d,7天,间歇应用2~3个疗程,转阴率可达90%以上。治疗马来丝虫病;乙胺嗪(海群生)300mg,2次/d,3~4天,只需1个疗程。
    (2)梅毒治疗:
    ①早期梅毒(包括一期、二期和早期潜伏梅毒):
    A.苄星青霉素240万U,分两侧臀部肌注,1次/周,共2~3次。
    B.普鲁卡因青霉素80万U,1次/d,肌注,连续10~15天。总量800~1200万U。
    C.青霉素过敏者,盐酸四环素500mg,4次/d,口服,连续15天,或多四环素100mg,2次/d,口服,连续15天。
    ②晚期梅毒(包括三期皮肤、黏膜或骨骼梅毒),晚期潜伏梅毒或不能确定病期的潜伏梅毒及二期复发梅毒。
    A.苄星青霉素240万U,分两侧臀部肌注,1次/周,连续3周,共3次,总量720万U。
    B.普鲁卡因青霉素80万U,1次/d,肌注,连续20天为1个疗程。
    C.对青霉素过敏者,盐酸四环素500mg,4次/d,口服,连续30天或多四环素100mg,2次/d,口服,连续30天。
    ③结核病治疗:目前推行两阶段短疗程药物治疗方案,前2~3个月为强化期,后4~6个月为巩固期。
    A.2SHRZ/4HR,强化期2个月,每天链霉素(0.75g,肌注),异烟肼(300mg,1次/天,顿服),利福平(450~600mg,早餐前顿服),吡嗪酰胺(1.5~2.0g/d,分3次口服),后4个月巩固期每天连续应用异烟肼、利福平。
    B.2SHRZ/6HRE,强化期每天链霉素、异烟肼、利福平、吡嗪酰胺联合应用2个月,巩固期每天应用异烟肼、利福平、乙胺丁醇6个月。第1个方案用于初次治疗的患者,第二个方案多用于治疗失败或复发的患者。
    2.手术治疗  对巨大外阴象皮肿,严重影响排尿或性生活者适用于手术治疗,手术完全切除病变组织,用股内侧移行皮瓣修复大阴唇创面缺损区,或行中厚度游离植皮术。

预后

预后:积极治疗,无不良预后。

预防

预防:应重视预防,作好防蚊灭蚊工作,消灭传染媒介;积极防治梅毒、结核、外阴蜂窝组织炎及各种慢性炎症,防止象皮病的发生。

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